purpura thrombopénique auto immun.

Bonjour à tous.
Je suis médecin généraliste et je minteresse au problème de pti car j'ai dans mon entourage proche une personne atteinte par cette maladie.

J'exerce depuis plus de vingt ans et j'ai eu à diagnagnostiquer environ cinq cas de pti aigus ,la plupart chez des enfants. Dans mon souvenir, tous ont gueri après avoir été traité par immunoglobulines polyvalentes et/ou corticoides en quelques semaines. La discussion sur l'avantage des corticoides ou des imunoglobulines dans cette indication semble montrer que les résultats sont équivalents. Rien ne dit par ailleurs que sans traitement les résultats ne soient pas les mèmes! le passage à la chronicité est plus rare mais pose des problèmes thérapeutiques beaucoup plus difficiles. Il y a sans doute un grand nombre de personnes qui souffre d'une thrombopénie autoimmune sans le savoir. Il n'est pas rare ,lors d'une prise de sang systèmatique de retrouver des baisses de plaquettes de faible importance qui n'ont aucune traduction clinique.

La baisse du taux de plaquettes ou thrombopénie peut avoir de multiples origines. Sans vouloir faire un cours de médecine ,il faut comprendre que les plaquettes font partie des éléments figurés du sang comme les globules rouges ou les globules blancs. Ces éléments figurés du sang sont fabriqués dans la moelle osseuse par des cellules spécifiques que l'on nomme cellules souches. Pour les plaquettes, ces cellules souches s'appellent les mégacaryocytes. La moelle est en quelque sorte "l'usine de fabrication des plaquettes" qui une fois arrivée à maturation, passent dans le sang ou elles vont remplir leur role fondamental dans la chaine de la coagulation. Les baisses de plaquettes peuvent donc provenir de différents niveaux: défaut de production au niveau de la moelle (on parle alors d'origine centrale) ou destruction dans le sang et/ou séquestration dans la rate par exemple (on parle d'origine périphérique). L'examen capital pour faire la différence est la ponction de moelle osseuse ou myélogramme. Dans le cas du pti, le myélogramme retrouve une moelle normale avec des mégacaryocytes augmentés en nombre et avec un aspect particulier car ils sont très stimulés pour produire rapidement des plaquettes.
Le pti fait donc partie des thrombopénie périphériques.
Le terme de purpura fait référence à l'apparition de taches cutannées rouge vif ou bleuatres, ne s'effaçant pas à la pression, du au sang extravasé.les origines des purpuras sont très nombreuses. la baisse du taux de plaquettes en est une.
Un mot pour le terme "idiopathique" dans purpura thrombopénique idiopathique: on dit d'une maladie qu'elle est idiopathique quand sa cause n'est pas connue!
Ce qui m'ammène à évoquer la ou les causes de cette maladie. On parle aussi de maladie auto immune car on a pu mettre en évidence la présence d'anticorps anti plaquettes ce qui abouti à la destruction rapide des plaquettes dont la durée de vie est considérablement diminuée. La rate joue un role important dans la destruction des plaquettes.
Les raisons qui provoquent l'apparition d'anticorps antiplaquettes sont très nombreuses avec deux catégories de causes: les causes médicamenteuse, et les causes virales. Les listes sont longues. En réalité, le déterminisme de l'apparition de maladie autoimmune fait intervenir des facteurs endogènes liés à des caractèristiques immunologiques de reconnaissance du soi et du non soi (sytème hla d'histo compatibilité entre autre) et des facteurs exogènes dont j'ai parlé plus haut (virus, médicaments, peut ètre aussi des facteurs environnementaux...). Bref beaucoup d'inconnues..

Les traitements classiques font appel aux corticoides en première intention. Les immunoglobulines sont utilisées aussi largement surtout lors des épisodes de risque hémoragique importants ou d'accidents hémoragiques. D'autres thérapeutiques sont proposées mais sont moins évaluées : la disulone qui est aussi un traitement de la lèpre, le danazol, puis les immuno suppresseurs que l'on utilise aussi dans d'autres maladie auto immunes: l'imurel, le cellcept...

Une place particulière concerne la splénectomie ou ablation de la rate. Il s'agit donc d'un traitement chirurgical qui suprime le lieu de séquestration des plaquettes après avoir déterminé s'il s'agit du lieu préférentiel de destruction des plaquettes.(Scintigraphie avec des plaquettes marquées)

A noter à ce sujet qu'une étude est en cours pour déterminer l'efficacité de l'abaltion de la rate versus un traitement qui s'appelle anti CD 20 ou mabthera de son nom commercial.

D'autres traitements visant la stimulation de la moelle osseuses sont en voie de développement ,mais leur usage sera sans doute limité à des besoins ponctuels en cas d'intervention chirurgicale par exemple, ce qui pourra éviter l'utilisation de transfusion de plaquettes dont l'efficacité est modeste et comporte le risque de provoquer des réaction d'allo immunisation pouvant agraver la thrombopénie!
Les traitements alternatifs sont nombreux, et vous en avez évoqué un certain nombre. Comme souvent en médecine ,lorsqu'une maladie n'a pas de traitement qui est efficace et fait consensus, on voit se développer de nombreuses proposition de traitement "non officiel", ou encore des publications scientifiques qui ont étudiés des traitements avec des résultats positifs mais qui n'ont jamais pu ètre reproduits avec d'autres équipes d'expérimentateurs. Cest ainsi que ont été publiés des essais de traitement d'hélicobacter pylori (bactérie responsable de l'ulcère de l'estomac) qui ont permis des guérison de pti chroniques, mais aussi des essais de traitement du pti par de l'héparine (traitement qui pourtant diminue la coagulation du sang!) avec des guérisons annoncées ,mais aussi une mortalité non négligeable !!!!!
Les patients et leur entourage sont hypersensibles à toutes les pistes qui s'offrent à eux. Je vous propose toutefois de garder un esprit critiques mais curieux et prudent. Il est un principe sage en médecine qui dit: premièrement ne pas nuire.
Vos témoignages sont importants aussi car ils permettent de comprendre ce que vivent les malades et leur famille. Ce sont des personnes qui demandent à ètre soignée et non des pti.

Je ne suis pas spécialiste de la question et je ne peux ni ne veux ètre un référent. Mon avis n'engage personne d'autre que moi. je peux tout au plus vous apporter quelques informations sur ce que je connais.

Avec toute ma sympathie à vous tous.

Bill.

Anonymous 02 Nov 2005, 11:07 - Report